Generalidades sobre las anemias

La anemia consiste en una disminución de la concentración de Hb en sangre periférica, que se acompaña siempre por un descenso de el HCT y generalmente por una bajada del RBC.

Se considera que hay anemia cuando los valores de la concentración de Hb en la sangre son inferiores a:
*11g/100ml, en niños de 6 meses a 6 años
*12g/100ml, en niños de 6-14 años y en mujeres adultas
*13g/100ml, en varones adultos

Hay falsas anemias en las que aunque la cantidad total de Hb que hay en la sangre es normal la concentración de Hb que se determina es baja. Esto sucede por ejemplo: en el embarazo y se debe a un fenómeno de hemodilucion.
Por el contrario, en la fase inicial que sigue una hemorragia aguda importante, los datos analíticos pueden erróneamente no indicar la existencia de una anemia. Esto se debe a que aunque el volumen de sangre a descendido, la concentración de Hb en ella se a mantenido inalterada.

Manifestaciones clinicas:
Surgen como consecuencia de los mecanismos de adaptación que el organismo pone en marcha, para intentar contra restar el déficit en la oxigenación de los tejidos (hiposia) que la anemia origina.

Estos mecanismos de adaptación son de dos clases:
*Intraeritrocitarios: El principal de ellos es la disminución de la afinidad de la Hb por el oxigeno, lo que ocasiona un aumento en la liberación del mismo hacia los tejidos
*Extraeritrocitarios: Entre ellos cabe destacar:
-El estimulo de la eritropoyesis originado por un aumento de la secreción de EPO
-La redistribución sanguínea
La redistribución sanguínea es la responsable de la aparición de3 signos clínicos como:
-Taquicardia
-El soplo sistolico y la palidez que surgen como consecuencia de una vasoconstriccion generalizada
-La palidez es especialmente apreciable a nivel de la conjuntiva de los ojos
-Incluso una dilatación cardíaca

Otros síntomas y signos que acompañan a la anemia son: la debilidad, la astemia, la fatiga fácil, amenorrea, etc.
En la crisis de agudacion de la enfermedad, también pueden producirse liputimias e incluso, uremia

Clasificación:
Las anemias pueden clasificarse según distintos criterios.

*Atendiendo al nivel del origen de la anemia ,se distinguen:
-Las anemias centrales ,si se originan en la MO
-Las anemias periféricas, si tiene su origen en la sangre periférica

*Atendiendo al grado de afectación de la eritropoyesis,se distinguen :
-Anemias generativas
-Anemias regenerativas

*Atendiendo al grado de afectación de la eritropoyesis,se distinguen :
-Anemias hipocromas
-Anemias hormocromas
-Anemias hipercromas

*Atendiendo al tamaño de los eritrocitos,se distinguen :
-Anemias microciticas
-Anemias normociticas
-Anemias macrociticas

Tipos:
*Anemias por trastornos de la proliferación
Por alteraciones de la EPO
Por insuficiencia de la médula de la Hb

*Anemias por trastorno de maduración
A nivel citoplasmatico
A nivel nuclear

*Anemias por perdida de eritrocitos :
-Por hemorragias internas internas o externas
-Por hemolisis

Hemoglobinopatias

Por alteración de la estructura de la globina.

Las hemoglobinopatias de deben a la sustitución de un aminoácido, en una de las moléculas de Hb y dan lugar a la formación de numerosas hemoglobinas anormales.

Hemoglobina S.

Se debe al remplazamiento de una glutamina por una valina de cadenas polipepticas beta. Produce la anemia drepanocitica o células falciformes. La transformación de los eritrocitos en células falciformes es favorecido por disminución del plt y por hipoxia las celulas falciformes son mas fácilmente distribuidas.
Esta anemia es tipica en etnias de raza negra y se puede pronunciar en algunas electroforesis de Hb.

Hemoglobina con funciones anormales.

Estas Hb pueden sufrir distintas alteraciones funcionales.
-Tener una afinidad por el O2
-Tener una menor afinidad por el O2
-Hacer que la Hb este en forma de metal Hb
La primera alteración provoca una hipoxia tisular y otras 2 alteraciones producen cianosis.
Todas estas hemoglobinopatias pueden detectarse mediante una electroforesis de Hb.

Hemoglobinas inestables.

Hemoglobinas, la sustitución de A.A. suele afectar a una zona de contacto entre cadenas alfa y beta o a la bolsa de HEM.
La hemoglobina inestable puede ser precipitada en el laboratorio mediante calor o con paracloromercuribenzonato.

Anemias microciticas

Causas de la carencia de He.

*Falta de aporte
-Estados de defisis nutricional
*Disminución de la absorción
-Gastrectomia
-Síndromes de mala absorción
*Aumento de las necesidades
-Adolescencia y embarazo
*Incremento de las perdidas
-Hemorragias crónicas, digestivas, genitales, etc.

Manifestaciones Clinicas.

La carencia de He no solo afecta a la formación de Hb, también incrementa la producción de enzimas celulares y estas originan el llamado síndrome de Plomer-Vinson.
-Incremento de la fatigabilidad.
-Glosistis con dificultad en la deglución
-Aceleración de la caída del cabello
-Uñas fragiles, secas y planas
-Resecamiento de la piel

Datos de laboratorio.

*En la sangre periférica.
-Los hematíes sueles ser pequeños por lo que suele ser bajo
-La HCM y la CHCM son bajas (hipocromia)
-Hay una discreta disminución de los reticulocitos
-La ferritina serica esta disminuida
-La capacidad de fijación de hierro esta incrementada
-Hay un descenso de la bilirrubina serica, por lo que el color del suero se ve mas claro de lo normal

*En la médula osea.
-Hay una discreta hiperplasia eritroblastica
-Existe un predominio de eritroblastos anormales
-Con la tincion de Pearls se observa una ausencia de hierro en las células reticulares y una ausencia de sideroblastos

Tratamiento.

Preparados a base de hierro bivalente administrados por vía oral

Anemias dismielopoyetica mielodisplasicas

Es un síndrome mielodisplasico en un tipo de cáncer por el que la médula no produce suficientes células sanguíneas sanas y hay anormales en la sangre o médula osea (blastocitos)

Causas.

En una persona sana, la médula osea produce células madre sanguíneas (inmaduras), que con el tiempo, se vuelven celas sanguíneas maduras. Una célula madre linfoide o una célula madre mieloide, una célula madre linfoide se vuelve glóbulo blanco y una célula madre mieloide se puede transformar:
-Eritrocitos
-Leucocitos
-Plaquetas

Diagnostico con síndrome mielodisplasico.

Las células madre sanguíneas no se vuelven glóbulos rojos, leucocitos o plaquetas sanas. Estas células sanguíneas inmaduras no funcionan correctamente y mueren en la médula osea o al entrar a sangre, esto deja espacio para que se forme el paquete globular. Cuando hay menos células sanguíneas sanas se pueden presentar infecciones anemias o sangrado fácil.

Tipos.

Se diagnostican de acuerdo con ciertos cambios en las células sanguíneas y la médula* osea.

*Anemia refractaria: Los glóbulos bajos son demasiados bajo, plaquetas y leucocitos son normales.
*Anemia refractaria con sideroblastos en anillo: Glóbulos rojos en cantidad menor y con demasiado hierro en su interior, plaquetas y leucocitos son normales.
*Anemia refractaria con exceso de blastocitos: Glóbulos rojos en menor cantidad, hay cambios en plaquetas y leucocitos. Esta puede evolucionar y convertirse en leucemia mieloide aguda (LMA)
*Citopenia refractaria con displacía multinaje: El  numero de por lo menos dos tipos de células es menor.
*Citopenia refractaria con displacia urilinaje: El numero de un tipo de celulas sanguineas es demasiado bajo
*Síndrome mielodisplasico relacionado con una anomalía aislada en el cromosoma (5q): Los eritrocitos son bajos y hay anemia. Hay un cambio especifico en el cromosoma.

Diagnostico y tratamiento.

*Examen físico y antecedentes.
-Examen del cuerpo para chequear los signos generales de salud.
-Tomar los antecedentes de familia así como tratamiento y medicamento.
*Recuento sanguíneo completo.
-Cantidad de plaquetas y eritrocitos.
-Cantidad y tipos de glóbulos blancos.
-Cantidad de hemoglobina en los glóbulos rojos.
*Frotis.
Se observa la muestra, cantidad, la forma, el tamaño y la cantidad excesiva de He en glóbulos rojos.
*Analisis citogenetico
Prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra en microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.
*Aspiración y biopsia de la médula osea.
La extracción de médula oseas, sangre y un trozo pequeño de hueso, mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o esternón.
Un patologo observara la muestra en el microscopio y determinara si se encuentra una anormalidad.

Anemia hemolitica por alteraciones de enzimas

Son anemias hereditarias ,donde hay un numero insuficiente de glóbulos rojos en la sangre ,debido a la falta de encimas que necesitan para vivir y que se manifiestan después de la ingestión de sustancias toxicas

Manifestaciones clínicas.

-Hiperhemolisis crónica, de fracción exagerada y continua de hematíes
-Esplenomegalia
-Presencia de reticulositos en sangre
-Palidez
-Sueño

Vias metabolicas.

Las anormalidades encimaticas en estas 2 vías son la causa mas frecuente de anemia hemolítica:

A)Ciclo de Emdden-Meyerhof: Vía en la que la glucosa de convierte en lactato.Es la fuente de energía del eritrocito. Es suficiente para los eritrocitos circulantes vivan de 100 a 120 días.
La disminución de ATP es la responsable de la muerte de los hematíes normales y de la desaparición prematura de los casos de anemia hemolítica.

B) Vías de las pentosas: De la glucosa se metabolisan por esta vía pero es vital para la integridad de los eritrocitos ya que cuando pasa por ahí las sustancias acumuladas le otorgan protección al eritrocito

Diagnostico.

Depende de la medición espectrofotometrica del encima deficiente.
En ocasiones es necesario investigar a los padres de los enfermos

Tratamiento.

-Transfusión de sangre
-Esplenectomia
-Ingestión de un miligramo diario de Ácido Folico.

Policitemia Vera

Es una enfermedad de la médula osea que se lleva a un momento anormal en el numero de células sanguíneas principalmente glóbulos rojos.

Causas.

Ocasiona principalmente demacrada producción de glóbulos rojos aunque los cantidades de glóbulos blancos y plaquetas también se incrementa.

Síntomas

-Dificultad respiratoria
-Marco
-Sangrado excesivo
-Dolor de cabeza
-Fatiga
-Puntos rojos en la piel
-Problemas de visión

Diagnostico

-Biopsia
-Citometria hematica
-Nivel de eritropoyetina
-Mucosa nivel de vitamina B12

Tratamiento

Se utiliza un método llamado flebotomia para reducir la espesura de la sangre
Se puede administrar quimioterapia
Ácido acetilsalicilico

Poliglobulia

Sinónimo de polisemia.
Es un aumento de volumen total de los glóbulos del organismo.
Se diagnostica por la evidencia de un numero de hematies por mm. superior a 6 millones y una elevacion proporcional del hematocrito.

Síntomas.

-Dolor de cabeza
-Deficiencia de la concentración
-Disminución en la audición
-Dolores de pies y manos
-Enrojecimiento de piel en general
-Fatiga
-Mareos
-Espesor de sangre

Complicaciones

Defectos de coagulación puede producir a la muerte, trombosis perder dinamicidad o concentración

Tratamiento

-Ventilación pulmonar
-Limitar la excesiva ingestión de carne

Anemia Ferropenica

Causa de la carencia de Hierro
*Falta de aporte
-Estados de deficit nutricional
*Disminucion de la absorcion:
-Gastrectomia
-Sindromes de malabsorcion
*Aumento de las necesidades
-Adolescencia
-Embarazo
*Incremento de las perdidas
-Hemorragias cronicas:
Digestivas,Genitales,etc.

En la medula osea:
Hay una discreta hiperplasia eritroblastica.
Existe un predominio de eritroblastos anomalos (pequeños y con reborde citoplasmico desflecado)
Con la tincion de Pearls se observa:
*Una ausencia de hierro en la celulas reticulars
*Una ausencia de sideroblastos

Manifestaciones Clinicas:
La carencia de hierro no solo afecta a la formación de la Hb ,si no que también trastorna la formación de la mioglobina muscular y de algunas enzimas celulares.Estas dos ultimas alteraciones originan el llamado síndrome de plummer-vinson,que se caracterizan por:
Incremento de la fatigabilidad en la deglución
Ragades
Re secamiento de la piel
Aceleración en la caída del cabello
Uñas frágiles y planas (en vidrio de reloj).

Datos de laboratorio en la sangre periférica:
Los hematíes suelen ser pequeños,por lo que el VCM suele ser bajo (microcitosis)
Los Eritrocitos son palidos y pueden presentar una amplia zona central de ausencia decoloración , lo que les confiere un aspecto de anillo(anulocitos).La HCM y la CHCM son bajas (hipocromia)
Existe un aumento de la protoporfirina lx libre en el interior de los glóbulos rojos
Hay una discreta disminución de los meticulositos
El hierro serico esta disminuido
Se encuentra un descenso de la bilirrubina serica a la menor existencia de Hb a por lo tanto a su menor degradacion

Tratamiento.
Preparados a base de hierro bivalente, administrados por via oral

Anemia Aplasica

La anemia aplasica o aplastica es una enfermedad de la médula osea que se caracteriza por la presencia de una:
Disminucion (Aplasica Moderada)
Desaparicion (Aplasica Grave)

Del tejido hematopoyetico que es sustituido por el tejido adiposo

Sin evidencia de infiltracion neoplasica ni de sindrome mieloproliferativo.
Puede afectar a :
*Toda la hemopoyesis (Insuficiencia Medular Global)
*Una sola linea celular(Insuficiencia Medular Selectiva)

Aplasias Selectivas congénitas:

*De serie roja: Síndrome blackfandiamond, eritrogenesis imperfecta o eritroblastopenia congénita AD.
*De serie Blanca: Síndrome de schwachman AR. Sindrome de Kostmann (NCS) AR.
*De megacariocitos:Trombocitopenia a megacariocitica congenita AR

Tipos de anemia aplasica:
*Anemia Aplasica moderadamente grave:
-Conteo sanguineo significativamente reducido.
*Anemia Aplasica Grave:
-Celularidad de la medula osea:<25%
2 de los siguientes:
-Conteo absoluto neutrofilos <500/UL
-Conteo de plaquetas <20,000/UL
*Anemia Aplasica muy Grave:
-Conteo Absoluto de neutrofilos <200/UL

Cuadro Clínico:
*Sindrome anemico
*Infecciones de repeticion
*Fenomenos Hemorragicos
*No hay Esplenomegalias ni Linfopatias

Talasemias

Es frecuente entre los habitantes de la cuenca mediterránea. Se producen por defectos genéticos que origina una dificultad en la síntesis de algunas cadenas de Hb. Se producen cuando hay una disminución de la síntesis de las cadenas alfa, en las beta talasemias son mas frecuentes, hay una hipoproduccion de cadenas beta, se sintetiza menos cantidad de Hb A, aumentan por compensación de S y por lo tanto los porcentajes de Hb A y F en sangre.

La síntesis de cadenas d esta codificada en 2 pares de genes estructurales, el defecto en las Delta-talasemias es la detección de algunos de estos genes estructurales.
*Portador silencioso: persona heterocigota para un defecto genético. No presenta anomalías hematologicas
*Riesgo talasemico: Alteración que sufre una persona con una deteccion de a ~ l  ~ ~ 1
*Hemoglobinopatia H: Trastorno que padece una persona con una detección de 3 genes ( a ~ l ~~ l )
*Hidopesia Fetal: Es la alteración que sufre un feto.

Manifestaciones Clínicas.

Ademas del cuadro hemolitico, las Talasemias graves cursan con:
-Hepatomegulia.
-Esplenomegalia.
-Deformaciones esqueléticas, debido al ensanchamiento de la cavidad medular de los huesos y al estrechamiento de la corteza del tejido oseo que la rodea.

En sangre periférica.

Microcitosis o hipocromia.
*Anisocitosis, danocitosis, poquilocitosis y esquistocitos.
*Grueso o punteado basofilo en algunos eritrocitos
*Moderada reticulocitos
*Eritroblastos en sangre periferica
*Hierro serico aumentado y CTPH disminuido
*Bilirrubina serica elevada
*Aumento de la excreción de estirobilinogeno a través de las heces y de urobilinogeno a través de la orina

En la médula osea.

*Aumento de eritroblastos (eritroblastosis)
*Moderación anomala de los eritroblastos
*Con la tinción de Pearls se observan numerosos sideroblastos.

Tratamiento.

El único tratamiento para las talasemias son las transfusiones de sangre.

Eritroleucemia

Trastorno hematologico maligno caracterizado por la proliferación de elementos eritropoyeticos en la médula osea y sangre.

Tipo.

-M6a=Eritroide/mieloide, llamada eritroleucemias
-M6b=Malignidad puramente eritroide llamado mielosis

Manifestaciones clínicas.

-Fiebre
-Esplenomegalia
-Dolor sobre el esternón
-Infección
-Dificultad para respirar
-Perdida de peso
-Hemorragia
-Cansancio
-Fatiga
-Palidez

Diagnostico.

a)M6a: El 50% de las células nucleadas medulares son eritroblastos diseritropoyesis permitente y un 30% o mas células son microblastos

b)M6b: El componente eritroide,consiste predominantemente prentioblas y eritroblastos basofilos tempranos.Estas células en las afectadas constituyen al 90% o mas de los elementos de la médula osea.

Tratamiento.

-Tratamiento con fármacos
-Transfusión de la plaqueta
-Quimioterapia

Anemia por deficiencia de vitamina B12

La anemia por deficiencia de vitamina B12 es un conteo bajo de glóbulos rojos debido a una falta de dicha vitamina. La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos saludables. Los glóbulos rojos le suministran oxigeno a los tejidos corporales.

Causas.

El cuerpo necesita vitamina B12 para producir glóbulos rojos. Con el fin de suministrar vitamina B12 a sus células:
*Se debe consumir bastantes alimentos que contengan vitamina B12, tales como la carne de res, aves, mariscos, etc.
*Una proteína especial llamada factor intrínseco, le ayuda al cuerpo a absorber esta vitamina.

La falta de vitamina B12 puede deberse a factores alimenticios como:
*Consumir una dieta vegetariana.
*Alimentación deficiente en los bebes.
*Desnutrición en el embarazo.

Ciertos problemas de salud pueden dificultar la absorción de la vitamina como:
*Alcoholismo crónico
*Extirpación de ciertas partes del estomago o del intestino
*Tomar antiacidos por un tiempo prolongado
*Enfermedad de Crohn
*Anemia Perniciosa

Síntomas.

Es posible que no presenten síntomas, o pueden ser leves.
Los síntomas pueden abarcar:
*Diarrea o estreñimiento
*Fatiga, falta de energía o mareo al pararse
*Inapetencia
*Palidez
*Problemas de concentración
*Dificultad respiratoria
*Inflamación y enrojecimiento de la lengua.

Si se tienen bajos niveles de vitamina B12 por mucho tiempo puede presentar daño neurologico. Los síntomas de este son:
*Confusión o cambio en el estado mental
*Depresión
*Perdida del equilibrio
*Entumecimiento y hormigueo de manos y pies

Pruebas y exámenes.

*Conteo sanguíneo completo (CSC)
*Conteo de reticulocitos
*Nivel de deshidrogenasa láctica
*Nivel de vitamina B12
Otros procedimientos que se pueden hacer abarcan:
*Esofagogastroduodenoscopia
*Enteroscopia
*Biopsia de médula osea

Tratamiento.

El mejor tratamiento para este tipo de anemia son las inyecciones de vitamina B12 o suplementos alimenticios de esta misma vitamina.