Anemia hemolitica por alteraciones de enzimas

Son anemias hereditarias ,donde hay un numero insuficiente de glóbulos rojos en la sangre ,debido a la falta de encimas que necesitan para vivir y que se manifiestan después de la ingestión de sustancias toxicas

Manifestaciones clínicas.

-Hiperhemolisis crónica, de fracción exagerada y continua de hematíes
-Esplenomegalia
-Presencia de reticulositos en sangre
-Palidez
-Sueño

Vias metabolicas.

Las anormalidades encimaticas en estas 2 vías son la causa mas frecuente de anemia hemolítica:

A)Ciclo de Emdden-Meyerhof: Vía en la que la glucosa de convierte en lactato.Es la fuente de energía del eritrocito. Es suficiente para los eritrocitos circulantes vivan de 100 a 120 días.
La disminución de ATP es la responsable de la muerte de los hematíes normales y de la desaparición prematura de los casos de anemia hemolítica.

B) Vías de las pentosas: De la glucosa se metabolisan por esta vía pero es vital para la integridad de los eritrocitos ya que cuando pasa por ahí las sustancias acumuladas le otorgan protección al eritrocito

Diagnostico.

Depende de la medición espectrofotometrica del encima deficiente.
En ocasiones es necesario investigar a los padres de los enfermos

Tratamiento.

-Transfusión de sangre
-Esplenectomia
-Ingestión de un miligramo diario de Ácido Folico.